Общий список болезней

пороки сердца (врожденные) у детей

Врожденный порок сердца сегодня – это серьезная и большая медицинская проблема, вторая после врожденных пороков нервной системы.

По разным оценкам, частота ее встречаемости в среднем около 1% от общего числа новорожденных и составляет порядка 30% всех пороков развития. ВПС возникает внутриутробно и представляет собой анатомический дефект или сочетание дефектов в строении крупных сосудов и сердца, опасных нарушением кровотока. Проявляется порок сердца как сразу после рождения, так и с течением времени; как в относительно легких формах, так и состояниями, несовместимыми с жизнью, особенно в первый год жизни ребенка, когда патология является главной причиной смертности новорожденных больных и достигает 80-90%. В дальнейшем летальность резко снижается и к 15 годам жизни составляет не более 5%.
Врожденные пороки сердца обусловлены самыми различными факторами, вызывающими патологию, и их сочетаниями:

• генетические -  хромосомные мутации – наиболее распространенная генетическая причина врожденных пороков сердца
• экологические – особенно опасным представляется воздействие ионизирующей радиации
• вирусные инфекции – доказано неблагоприятное действие вирусов краснухи, системной красной волчанки, отдельных штаммов гриппа, особенно при их воздействии в первый триместр беременности
• возраст матери – у рожениц старше 35 лет риск развития у ребенка ВПС резко увеличивается
• употребление алкоголя – порядка 30-50% женщин, чья беременность сопровождается хроническим алкоголизмом, рискуют родить ребенка с врожденным пороком сердца;
• применение лекарственных средств во время беременности – в настоящее время отказались от назначения талидомида, амфетаминов, триметадиона, литиесодержащих, противосудорожных и ряда других препаратов, способствующих развитию врожденных сердечных патологий у плода
• наследственность – наличие генетической предрасположенности резко повышает риск повторного поражения

Общее мнение клиницистов определяет первые 6-8 недель беременности при воздействии тератогенных факторов в этот период как наиболее опасные для развития тяжелых или сочетанных врожденных пороков сердца плода.
Международная Номенклатура врожденных пороков, разработанная в 2000 году, выстраивает общую классификационную систему. Среди множества существующих классификаций врожденного порока сердца самая распространенная из них подразделяет пороки на «синие» (смешивание артериальной и венозной крови, право-левый сброс крови) и «бледные» (без смешивания артериальной и венозной крови, лево-правый сброс крови).
Симптомы «синего» порока очевидны: цианоз носогубной области в форме синего треугольника, который проявляется при крике и кормлении, похолодание конечностей, повышенная потливость. К «синим» видам пороков относятся аномалия Эбштейна, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов и др.
Внешние проявления «бледного» порока менее заметны, но не менее серьезны (открытый артериальный проток, диспозиции сердца, дефекты межжелудочковой и меежпредсердной перегородок, и др.).
Кроме того, исследования выявили совершенно определенную связь типа ВПС с полом. В соответствии с этой связью пороки условно разделили на «женские», «мужские» и «нейтральные». Наиболее четкие их отличия и клинические характеристики позволяют использовать гендерную принадлежность больного в качестве диагностического симптома.
Симптоматика проявления зависит от тяжести и типа порока сердца и может быть замеченной в самом раннем возрасте, а может оставаться скрытой на протяжении многих лет. У одних детей симптомы проявляются в виде сердечных шумов, обмороков, одышки, цианозов, недоразвития мышц и конечностей, отсутствия аппетита и отставания в росте, частых респираторных инфекций. У других течение болезни практически бессимптомно, но от этого не менее опасно. Также клинические проявления пороков сердца могут быть объединены в следующие синдромы:

• кардинальный синдром – одышка, боли в сердечной области, перебои в работе сердца, нарушение ритмичности, изменение пульса и артериального давления, внешне – цианоз или бледность, пульсация шейных сосудов, горбообразная деформация грудной клетки
• синдром хронической системной гипоксии – синдром «барабанных палочек» (утолщение фаланг пальцев конечностей), синдром «часовых стекол» (характерная деформация ногтевых пластин), отставание в развитии и росте
• синдром сердечной недостаточности – приступы одышки и цианоза
• синдром дыхательных расстройств

Ранняя диагностика имеет решающее значение для благоприятности прогноза лечения врожденного порока сердца, поэтому родителей и участкового педиатра непременно должны насторожить следующие его клинические проявления:

• кожные покровы малыша при крике или кормлении грудью приобретают синюшность (при «синем» виде порока) или заметно бледнеют (при «бледном» виде порока), наблюдается похолодание конечностей
• явно слышны сердечные шумы, имеют место нарушения сердечного ритма, пульса и дыхания
• налицо признаки сердечной недостаточности – явного и крайне неприятного признака ВПС
• в результате исследований (ЭКГ, рентген, эхокардиография, УЗИ) зафиксированы функциональные и анатомические изменения сердца

Если признаки порока сердца у новорожденного установлены и подтверждены, лечение следует начать незамедлительно, поскольку последствия заболевания могут быть трагическими.
Тем не менее, благодаря развитию медицинской науки, врожденный порок сердца сегодня в большинстве случаев не приговор. Современные методы позволяют диагностировать патологию уже во внутриутробном состоянии. В дальнейшем такие виды диагностики, как УЗИ, ЭКГ, обзорная рентгенография сердца, эхокардиография и Допплер-эхоКГ помогут специалисту уточнить морфологию порока, варианты аритмии, направление тока крови, определить функциональное состояние сердца и сосудов, а также принять решение о назначении адекватного лечения.
Лечение врожденных пороков сердца в принципе может быть разделено на хирургическое (в большинстве случаев единственно радикальное) и терапевтическое (чаще всего вспомогательное). Операции проводят по экстренным показаниям, в плановом порядке, либо не проводят вовсе - это зависит от фазы порока. Решение о целесообразности оперативного вмешательства является сугубо индивидуальным. Терапевтическое лечение носит симптоматический характер.
Опасны ВПС также своими осложнениями. Последствия заболевания могут отразиться на состоянии ребенка бактериальным эндокардитом, сердечной недостаточностью, головными болями, тромбозами, воспалениями сосудов головного мозга, частыми респираторными заболеваниями, приступами стенокардии, инфарктами миокарда, анемией.
Одной из профилактических мер по отношению к осложнениям ВПС является контроль физических нагрузок. Однако, без особых на то оснований полностью ограничивать подвижность и физическую активность детей с врожденным пороком сердца не следует. При сложных пороках тяжелое состояние ребенка само по себе делает физические нагрузки невозможными.
В случае раннего выявления ВПС и обеспечения радикального лечения прогноз является относительно благоприятным. Существующие сегодня различные методы позволяют вылечить врожденные пороки сердца у детей. Хирургическая операция, поддерживающая фармакологическая терапия, соблюдение рекомендаций кардиолога, внимание заботливых родителей и систематическое наблюдение специалистов способны обеспечить ребенку максимальную независимость от диагноза.