Общий список болезней

кардиомиопатия

Кардиомиопатия – первичное поражение сердечной мышцы, типичными проявлениями которого являются кардиомегалия (увеличенное сердце), прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмии.

По функциональным и анатомическим изменениям миокарда классифицируют следующие виды кардиомиопатий:

• дилатационная (застойная)
• гипертрофическая
• рестриктивная
• аритмогенная правожелудочковая

Для дилатационной кардиомиопатии характерно значительное расширение всех полостей сердца, возникновение гипертрофии и снижение сократительной способности миокарда.

Признаки этого вида кардиомиопатии могут проявиться  в достаточно молодом возрасте.  Причиной заболевания предположительно являются токсические и инфекционные  воздействия, а также гормональные, обменные и аутоиммунные нарушения.

Клиническими  проявлениями дилатационной кардиомиопатии служат:

• левожелудочковая недостаточность (цианоз, одышка, отек легкого)
• правожелудочковая недостаточность (акроцианоз, увеличение печени, отеки, асцит, набухание шейных вен)
• сердечные боли, не купирующиеся нитроглицерином

На осмотре объективно определяется деформация грудной клетки, кардиомегалия с расширением границ вправо, влево и вверх; аускультативно определяется глухость сердечных тонов на верхушке, систолический шум (при относительной недостаточности трикуспидального или митрального клапана), ритм галопа.

При этой форме кардиомиопатии выявляются гипотония и тяжелые формы аритмий (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия,   мерцательная аритмия, блокады).

На ЭКГ отмечается гипертрофия преимущественно левого желудочка, нарушения сердечной проводимости и ритма.

На рентгене определяется расширение всех границ сердца.

На ЭхоКГ выявляется диффузное поражение миокарда, диастолическая дисфункция левого желудочка, интактность сердечных клапанов.

Для гипертрофической кардиомиопатии характерно ограниченное или диффузное утолщение (гипертрофия) миокарда при уменьшении камер желудочков (преимущественно левого). Этот вид кардиомиопатии является наследственной патологией с аутосомно-доминантным типом наследования и развивается чаще у мужчин.

При этой форме заболевания отмечается симметричная или асимметричная гипертрофия мышечного слоя желудочка. Асимметричная гипертрофия характеризуется преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки, симметричная гипертрофия - равномерным утолщением стенок желудочка.

Специфическими проявлениями заболевания служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, обмороки, слабость, учащенное сердцебиение, бледность, одышка. На более поздних сроках заболевания к ним присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.

Из неинвазивных диагностических методик при этом виде кардиомиопатии наиболее информативна ЭхоКГ, выявляющая уменьшение в размере полостей сердца, плохую подвижность и утолщение  межжелудочковой перегородки, снижение сократительной деятельности миокарда.

Рестриктивная кардиомиопатия встречается достаточно редко. Этот вид поражения миокарда протекает обычно с фиброзированием эндокарда, неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при отсутствии выраженной гипертрофии миокарда и сохранении его сократительной способности.

В развитии этого вида кардиомиопатии значительная роль отводится выраженной эозинофилии, оказывающей токсическое действие на мышечные клетки сердца. Для рестриктивной кардиомиопатии характерно утолщение эндокарда и инфильтративные, фиброзные и некротические изменения в миокарде.

При этом виде кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения:

• ярко выраженная одышка
• сильная слабость при незначительных физических усилиях
• нарастающие отеки, асцит
• увеличение печени
• набухание вен шеи

Сердце обычно не увеличено в размерах, при аускультации выслушивается ритм галопа. На ЭКГ отмечаются желудочковые аритмии, мерцание предсердий, может определяться снижение ST-сегмента с инверсией зубца Т.  На рентгене видны явления венозного застоя в легких, размеры сердца несколько увеличены.

ЭхоКГ демонстрирует недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, уменьшение размеров облитерированной полости желудочка, нарушение диастолической и насосной функции сердца.

При развитии аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии наблюдается прогрессирующее замещение кардиомиоцитов правого желудочка жировой или фиброзной тканью, что сопровождается различными нарушениями желудочкового ритма.

Заболевание это редкое и малоизученное, в качестве возможных этиологических факторов упоминается наследственность, апоптоз, химические и вирусные агенты.

Аритмогенная кардиомиопатия может развиться в подростковом или юношеском периоде, проявляясь пароксизмальной тахикардией, обмороками, головокружением. В дальнейшем вероятно развитие угрожающих жизни видов аритмий: тахикардии, желудочковой экстрасистолии, эпизодов фибрилляции желудочков, предсердных тахиаритмий, мерцания или трепетания предсердий.

При этом виде кардиомиопатии на ЭхоКГ визуализируются умеренное расширение правого желудочка, дискинезия и локальное выпячивание нижней стенки или верхушки  сердца.

С помощью метода МРТ выявляются структурные изменения миокарда: аневризмы, локальное истончение стенки миокарда.

Этиология кардиомиопатий

Причина возникновения первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Наиболее вероятными причинами, вызывающими их развитие, называют:

• наследственную предрасположенность (при гипертрофической кардиомиопатии)
• вирусные инфекции, вызываемые вирусами  простого герпеса, гриппа и тому подобных
• ранее перенесенные миокардиты
• поражение кардиомиоцитов аллергенами или токсинами 
• нарушения иммунной и эндокринной регуляции

Диагностика кардиомиопатий

При диагностике этой патологии учитывают как клиническую картину заболевания, так и данные дополнительных инструментальных методов:

• ЭКГ обычно фиксирует признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений проводимости и ритма, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса.
• С помощью рентгенографии грудной клетки выявляется дилатация, гипертрофия миокарда, застойные явления в легких.
• ЭхоКГ является наиболее информативным методом обследования,  определяющим дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность, наличие диастолической или систолической недостаточности.
• Вентрикулография — метод рентгенологического обследования сердца с применением контрастного вещества.
• МРТ и МСКТ сердца. Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.

Лечение заболевания

В связи с отсутствием специфической терапии при лечении кардиомиопатий, все лечебные мероприятия проводятся с целью предотвращения несовместимых с жизнью осложнений.

1. Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе заболевания амбулаторное при участии кардиолога; пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью показана периодическая плановая госпитализация в отделение кардиологии  и экстренная госпитализация в случаях развития некупируемых пароксизмов желудочковой экстрасистолии, тахикардии, мерцательной аритмии, отека легких, тромбоэмболий.
2. Пациентам с кардиомиопатиями показано снижение физической активности, строгое соблюдение диеты с ограниченным потреблением соли и животных жиров, исключение вредных привычек. Эти действия могут существенно снизить нагрузку на сердечную мышцу и замедлить прогрессирование сердечной недостаточности.
3. Для уменьшения легочного и системного венозного застоя целесообразно назначение диуретиков.
4. При нарушениях сократимости и насосной функции миокарда применяются сердечные гликозиды.
5. Для коррекции сердечного ритма назначают противоаритмические препараты.
6. Предотвратить тромбоэмболические осложнения позволяет использование антиагрегантов и антикоагулянтов.
7. В исключительно тяжелых случаях показано хирургическое лечение: септальная миотомия (резекция гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) с протезированием митрального клапана или трансплантация сердца.

Наш сервис сотрудничает с одними из самых лучших специалистов в области лечения данного заболевания. Позвоните или напишите нам для организации консультации у кандидата медицинских наук, врача высшей категории Котина Д. Б.