пороки развития легких

Пороки развития легких – врожденные анатомические дефекты и аномалии функционирования легких, легочных сосудов и бронхов.

Чаще всего они сопровождаются дыхательной недостаточностью и обнаруживаются уже в раннем детском возрасте, провоцируя задержку в физическом развитии ребенка.

У детей с этой патологией часто наблюдается развитие воспалительных и нагноительных процессов, приводящих к формированию острых или хронических неспецифических заболеваний, способных принимать очень тяжелое течение.

Почти 50% хронических неспецифических заболеваний легких патогенетически обусловлены наличием пороков развития легких.

Причины возникновения пороков развития легких

Аномалии развития легких в пренатальном периоде могут формироваться под влиянием ряда эндогенных и экзогенных факторов.

К эндогенным факторам причисляют:

наследственную предрасположенность
эндокринные патологии
аномалии генов и хромосом
наличие биологически неполноценных половых клеток при поздней беременности у женщин, в пожилом возрасте у мужчин

К числу экзогенных факторов, оказывающих повреждающее воздействие на эмбрион, относятся:

физические (термическая или механическая травма, радиоактивное или электромагнитное излучение)
химические (различные яды)
биологические (бактериальные токсины, вирусные и прочие инфекции)

Вид развивающегося порока легкого обусловлен не столько характером повреждающего фактора, сколько тем, на каком сроке беременности находилась женщина, испытавшая его воздействие.

Если воздействие повреждающего фактора происходит в первые 3-4 недели развития беременности, в процессе закладки трахеи и главных бронхов, пороки эти структур могут развиться вплоть до нарушения формирования целого легкого.

Патологическое воздействие на эмбрион на 6-10 неделе беременности вызывает патологическое формирование сегментарных и субсегментарных бронхов по типу простой или кистозной гипоплазии, что провоцирует развитие врожденных бронхоэктазов.

Поздние пороки развития легких формируются с 6 по 8 месяц беременности, в период закладки альвеолярной ткани.

Классификация пороков развития

Пороки развития легкого

В пульмонологии различают следующие виды пороков развития легкого, классифицируемые по степени недоразвития самого легкого или его отдельных анатомических, тканевых и структурных элементов:

агенезия (характеризуется полным отсутствием легкого и соответствующего ему главного бронха)
аплазия (полное отсутствие легкого или части легкого при сохраненной культе рудиментарного главного бронха)
гипоплазия (характеризуется одновременным недоразвитием всех элементов легкого (сосудов, бронхов, легочной паренхимы), происходящее как на уровне сегмента, доли, так и всего легкого)

Пороки развития бронхов и стенок трахеи

Различают следующие пороки развития стенок бронхов и трахеи:

трахеоброхомегалия ( заключается в расширении просвета трахеи и крупных бронхов вследствие врожденного недоразвития мышечных и эластических волокон их стенок)
трахеобронхомаляция (развивается из-за несостоятельности хрящей бронхов и трахеи, приводящей к их аномальному спаданию в процессе дыхания). Патология проявляется свистящим дыханием, приступами апноэ, грубым кашлем.
стеноз трахеи и бронхов – резкое их сужение, причиной которого служит аномальное развитие хрящевых колец или внешнее сдавление сосудами трахеобронхиального дерева.

Среди пороков развития легких с аномальным расположением анатомических структур, чаще всего встречаются синдром Картагенера, характеризующийся обратным расположением внутренних органов, в том числе и легких.

Пороки развития кровеносных сосудов легких

К ним относятся:

стенозы легочной артерии
артериовенозные аневризмы
гипоплазия и агенезия легочной артерии

Симптомы пороков развития легких

Разнообразие видов пороков развития легких обуславливает и многообразие их клинических проявлений. Многие пороки протекают скрыто: в первое десятилетие жизни обнаруживается около 3,8% всех диагностированных пороков развития легких. Пороки развития легких протекают бессимптомно у 21,7% пациентов, с симптомами нагноения — 74,1% пороков, являются осложнениями других заболеваний - 4,2%.

Пороки развития легких с признаками дыхательной недостаточности проявляются уже в первые дни жизни ребенка. К ним относятся: выраженный стеноз главных бронхов и трахеи, лобарная эмфизема, бронхопищеводные и трахеопищеводные свищи, аплазия, агенезия и выраженная гипоплазия легкого. Они проявляются стридорозным (свистящим) дыханием, цианозом, приступами асфиксии.

Другая группа пороков развития легких может впервые проявить себя развитием острого воспалительного процесса и нагноения. Это гипоплазия легкого, кисты легкого, легочная секвестрация, бронхоэктазы. Воспалительные процессы в этом случае носят затяжной рецидивирующий характер и сопровождается кашлем с выделением большого количества гнойной мокроты, интоксикацией, эпизодами кровохарканья, плохим самочувствием в периоды обострений.

Диагностика заболевания

Диагностирование пороков развития легких проводится в процессе комплексного специализированного обследования. В группе риска находятся пациенты, с детства страдающие стойкими хроническими бронхолегочными заболеваниями. Главным инструментом диагностики пороков развития легких являются бронхологическое и рентгенологическое исследования.

Рентгенологическое исследование помогает выявить пороки развития легких даже в случае их бессимптомного течения. По результатам рентгенографии и КТ легких можно определить, например:

изменения сосудистого и бронхиального рисунка в случае гипоплазии
повышение прозрачности в случае лобарной эмфиземы
смещение органов средостения при агенезии или гипоплазии
обратную топографию легких при наличии синдрома Картагенера

На бронхографии и бронхоскопии проводится оценка анатомического строения бронхов и трахеи, выявляются деформации (свищи, стеноз) и изменения бронхиального дерева.

При пороках развития сосудов легкого назначается проведение ангиопульмонографии.

Лечение заболевания

Разработка адекватной тактики лечения пороков развития легких производится пульмонологами и торакальными хирургами. Она основывается на оценке состояния пациента и степени выраженности имеющихся нарушений.

Неотложное хирургическое вмешательство показано в случае выраженной дыхательной недостаточности при наличии аплазии и ангезии легких, лобарной эмфиземы, при трахеопищеводном свище и стенозах трахеи и бронхов.

При кистозной гипоплазии и бронхоэктазах выбор хирургического или консервативного метода лечения определяется количеством измененных сегментов в обоих легких, характером изменений легочной ткани, а также частотой рецидивов.

При распространенных изменениях в легких назначается консервативная терапия, нацеленная на предупреждение обострений гнойного процесса. Она заключается в ежегодных курсах противовоспалительной терапии, улучшении дренажа бронхиального дерева (назначение отхаркивающих и муколитических препаратов, бронхоальвеолярный лаваж, ингаляции, массаж, ЛФК) и санаторно-курортной реабилитации.

Наш сервис сотрудничает с одними из лучших специалистов в области лечения данной патологии. Напишите или позвоните нам для организации консультации у торакального хирурга высшей квалификационной категории, главного торакального хирурга Нижегородской области, зав. хирургическим торакальным отделением ГБУЗ НО «Городская клиническая больница № 5» Фурзикова Д. Л.

Общий список болезней